Надежда на спасение: Миллионы больных в России не имеют ее вовсе

В 2020 году в государственную программу помощи людям с угрожающими жизни редкими (орфанными) заболеваниями входило порядка 15 тысяч россиян. В аналогичной программе 14 НВЗ (высокозатратные нозологии) в этот же период числилось более 21 тысячи человек. Большинство из них проживает в Москве и Санкт-Петербурге, а также в Татарстане, Свердловской области, Пермском и Краснодарском краях. Такие данные имеются в распоряжении экспертного совета по редким заболеваниям при комитете Госдумы по охране здоровья.

Однако у ряда независимых аналитиков есть основания считать, что людей, страдающих такими тяжелыми заболеваниями, в России на самом деле гораздо больше. Возможно, что официальные данные оказываются заниженными как минимум в 100 (!) раз.

Так, например, аналитики проекта «Если быть точным» (создан благотворительным фондом «Нужна помощь») выпустили отчет, в котором обратили внимание на то, что точное число таких пациентов подсчитать невозможно, поскольку данные регистров засекречены, да и учет пациентов ведется лишь по 31 из признанных Минздравом 266 позиций орфанных заболеваний.

«Росстат не публикует в открытом доступе деперсонализированные данные из федерального регистра орфанных пациентов. Минздрав также не дает эти сведения. По запросу, за редким исключением, данные не предоставляют», — констатировали авторы документа, уточнив, что, например, по информации журнала Rarus, издаваемого Всероссийским обществом орфанных заболеваний (ВООЗ), людей с редкими заболеваниями в России насчитывается от 2 до 7 миллионов.

Кроме того, добавили они, многие пациенты с орфанными заболеваниями не только сталкиваются с проблемами в лекарственном обеспечении, но даже и с отказами региональных ведомств в постановке на соответствующий учет.

Пытаясь разобраться в ситуации, «СП» поинтересовалась у экспертов, откуда «вырастают ноги» у этих проблем — из некомпетентности и нежелания властей или же откуда-то еще.

— К настоящему моменту в пересчете на душу населения наши затраты на обеспечение лекарственными препаратами пациентов с редкими заболеваниями вполне сопоставимы с европейскими странами, — констатировала в беседе с «СП» ректор Высшей школы организации управления здравоохранением (ВШОУЗ), д.м.н. Гузель Улумбекова. — Согласно имеющейся у меня информации, сейчас мы тратим на это 21 доллар по паритету покупательской способности (ППС). Это больше, чем, скажем, в Польше и Чехии, и на уровне «старых» стран Еврозоны.

То есть я бы не стала говорить, что выявленные пациенты с редкими заболеваниями тут как-то ущемляются. Но при этом ведь надо еще понимать, что общий государственный карман, из которого эти средства тратятся, не бездонный. И если не добавлять дополнительные средства, то несбалансированное увеличение финансирования лечения россиян с редкими заболеваниями будет означать, что и взрослые, и — в первую очередь — дети, с другими тяжелыми болезнями будут, в свою очередь, что-то недополучать.

«СП»: — Что вы имеете в виду?

— Согласитесь, что условные 100 рублей на всех нуждающихся растянуть крайне проблематично. А Россия сейчас в принципе на бесплатное лекарственное обеспечение всех нуждающихся в нем пациентов тратит почти в 3 (!) раза меньше, чем страны Еврозоны. Поэтому не удивительно, что в регионах порой отказывают пациентам в постановке на учет по редким заболеваниям. Ведь еще же и другие тяжелые заболевания лечить надо, а на что? Сегодня учреждения здравоохранения закредитованы до предела, денег не хватает на помощь даже просто остро нуждающимся в ней.

Очень хорошо, что появился новый благотворительный фонд «Круг добра» с фондом в 60 миллиардов рублей для помощи детям с редкими и тяжелыми заболеваниями. Однако это только первый шаг, надо идти дальше. А как? Утверждают сейчас новый бюджет с «увеличенным» финансированием здравоохранения. Но там на 2022 год по сравнению с нынешним увеличение составляет 127 миллиардов рублей. Добавим сюда минимум 4% инфляции, и получаем реально всего чуть более 120 миллиардов.

Но этого же не хватит, чтобы решить самые острые проблемы — дефицит медицинских кадров, нехватку лекарств. И это при том, что у нас элементарно стало больше больных. Тут вам и отложенная медпомощь, недооказанная людям из-за пандемии коронавируса, новые и уже хронические формы коронавируса, и многое другое.

— Действительно, согласно нашему действующему законодательству, в обязанности регионов входит ведение регистра больных редкими заболеваниями строго по определенным позициям. Это, в частности, так называемый перечень высокозатратных нозологий, и так называемый «список 17» по редким болезням (ранее был «список 21»). И больше никаких обязанностей законодательно у наших регионов нет, — пояснила «СП» руководитель экспертного совета ВООЗ, д.м.н Екатерина Захарова. — Но надо понимать, что проблема выявления редких заболеваний имеет очень глубинные корни, причем в мировом масштабе.

На территории России для обозначения и классификации редких заболеваний основой служит международная классификация болезней десятого пересмотра, так называемая МКБ-10. Факт того, что она очень старая, признают во всем мире, и сейчас министерства здравоохранений многих государств, включая и наше, ведут работу по созданию новой, одиннадцатой версии МКБ.

А все потому, что в МКБ-10 просто-напросто отсутствует большинство нынешних редких заболеваний. Скажем, общий код для рака молочной железы в ней присутствует, а вот для его редкой разновидности — рака молочной железы, вызванного мутацией гена PIC3CA — соответствующего кода нет. И таких примеров — тысячи.

Я понимаю точку зрения общественных организаций, но пока с этим ничего поделать, увы, невозможно. Как только появится официальная версия МКБ-11, всех больных должны будут кодировать по-новому. Вот тогда для системы здравоохранения многие редкие заболевания станут видимыми и, соответственно, доступными. Так что эта-то проблема регистрации больных с орфанными заболеваниями сейчас находится в стадии решения.

«СП»: — Но, судя по вашей последней фразе, тут есть другие проблемы?

— На мой взгляд, сейчас уже пора бы сработать на опережение. То есть пока разрабатывается МКБ-11, стоит обговорить формирование специального списка пациентов с редкими заболевания, для которых варианты какого-то лечения либо уже разработаны, либо вот-вот будут созданы. Чтобы мы были готовы к тому, что у нас появятся сотни или даже тысячи людей с какой-то новой формой редкого заболевания, которых мы обязаны будем обеспечивать лекарственными средствами. Если начать как-то вести этот регистр прямо сейчас, есть надежда, что новый государственный фонд «Круг добра» будет способствовать лечению таких пациентов.

«СП»: — И вновь тут явно слышится очередное «но»…

— Но все дело в том, что все редкие болезни на данный момент подсчитать не представляется возможным. К тому же 90% из них на сегодняшний день никакого лечения не имеют в принципе. Таким больным приходится, наравне со всеми прочими, оказывать чисто симптоматическую помощь в обычных стационарах и амбулаториях силами обычных медицинских специалистов.

Так что делать тут какую-то специальную «орфанную» ветвь медпомощи, на мой взгляд, бессмысленно. Да, орфанных больных могут быть миллионы, но в данной ситуации мне видится гораздо более правильным путь, при котором нужно не орфанные отделения формировать, а создавать реестр профильных клиник, которые в своей работе наиболее часто сталкиваются с теми или иными редкими заболеваниями, накапливая соответствующий опыт.

Чтобы тот или иной орфанный пациент четко понимал, кто и где может оказать ему какую-то помощь. Дать консультацию, провести безвозмездную или пусть даже платную операцию, взять под наблюдение, пересадить орган. Подобные клиники и специалисты, занимающиеся той или иной проблемой — аутоимунными заболеваниями, проблемами кишечника, отклонениями в развитии скелета и так далее — у нас есть. Вот их бы и надо вносить в какие-то регистры, иначе немудрено с головой закопаться в составлении списков пациентов с редкими болезнями, но особой пользы это может ведь и не принести.